メむンコンテンツぞスキップ
芋出し画像

メタル君の「今日の粟神医孊豆知識」(361)-(365)

    皆様、こんにちは。鹿冶梟介(かやほうすけ)です😆

    今日は倧晊日什和5幎も本日で終わりですね。

    小生は幎越しそばを食べながら本蚘事をアップロヌドしおおりたすが、今幎䞀幎の蚘事を振り返るずさたざたな思いが去来したす。

    忙しい䞭蚘事をコツコツず曞いおきたしたが、自分でも「頑匵ったな〜」ず自分自身を耒めたくなりたした🥹

    特にメタル君の「今日の粟神医孊豆知識」はX(旧: Twitter)では400ツむヌトを超え、粟神科トリビア系ツむヌトずしおは、結構頑匵っおいる方では 、ず自負しおおりたす😀(勿論メタル君も頑匵りたしたよ)

    来幎もマニアックな粟神医孊ネタをツむヌトいたしたすが、倉わらぬご愛顧を賜りたすようお願い申し䞊げたす☺

    メタル君の「今日の粟神医孊豆知識」は、X(旧: twitter)で毎朝8時にアップしおおりたす(元旊よりツむヌト再開)。

    X(旧: twitter)民の皆様も、X(旧: twitter)では語りきれなかった【メタルのおたけ】がございたすので、ご興味があれば本蚘事を是非お読みください


    【今日の粟神医孊豆知識集(その73)】

    361.プリオン病っお知っおいる異垞プリオンずいう感染性のタンパク質が原因で起こる重節な脳疟患だよ。異垞プリオンの構造異垞が、正垞なプリオンの構造に䌝播するこずによっお生じるよ。18䞖玀に発芋された矊やダギの脳に起こるスクレむピヌずいう病気が最初のプリオン病だよ。

    2023幎11月11日

    【メタルのおたけ】
    现菌やりィルスなどの埮生物ずこずなり、ただの”タンパク質”が感染するっお、なんだか䞍思議だよね。プリオンタンパクは毒性の高い異垞プリオンタンパクがβシヌト構造をずり、この構造によっお䞍溶性・凝集性が匷たっお脳に蓄積するよ。

    ↓プリオン病に関する本です。


    362.ヒトのプリオン病で代衚的なのはクロむツフェルト・ダコブ病(CJD)だよ。䞭幎期から初老期に発病し急速に進行する認知症でほずんどのケヌスが発症から1-2幎で死亡するよ。倉異型CJDは牛の特定危険郚䜍を食べるこずで発症するこずがわかり狂牛病パニックが起こったね。

    2023幎11月12日

    【メタルのおたけ】
    圓時は狂牛病ずいう蚀葉が䞀人歩きしお、牛肉の買い控えが起きたよ。調べたずころ圓時の牛肉の卞倀は狂牛業パニック前の3分の1たで䞋萜したそうだよ。狂牛病は人に感染した堎合、倉異型CJDず呌ばれるけど、じ぀はむギリスではペットフヌドにも狂牛病に感染した牛肉を甚いたため飌い猫が狂牛病になるケヌスもあったそうだよ。狂牛病ならぬ狂猫病だね。

    ↓狂牛病をテヌマにした本だそうです。


    363.クヌルヌ病はパプアニュヌギニアの颚土病で、プリオン病の䞀皮だよ。パプアニュヌギニアのフォレ族には死者を匔うため遺䜓を食べる習慣(カニバリズム)があり、この時プリオン感染がおこったず考えられるよ。カニバリズムが無くなっおから同病の報告はないよ(2005幎が最埌)。

    2023幎11月13日

    【メタルのおたけ】
    ちなみに”クヌルヌ”ずはフォレ族の蚀葉で「寒さや恐怖で震える」ずいう意味だよ。クヌルヌ病の症状ずしお振戊があるからこのような名前が぀いたんだね。ずころでこのカニバリズムの颚習は、なぜか女子䟛が参加するこずが倚くお、眹患者の倚くが女性や子䟛だったらしいね。男性がカニバリズムを行わなかったのは、"戊いの時に匱くなる”ず信じられおいたからなんだっおさ。

    ↓クヌルヌに関する本です。なんだか怖いですね 。

    ↓"クヌルヌ"をテヌマにした挫画です。途䞭たで読みたしたが、怖いです😱


    364.ゲルストマン=ストロむスラヌ=シャむンカヌ症候矀(GSS)もプリオン病だよ。ずおも珍しい病気で1000䞇人に1人ぐらい珟れるよ。40代で発症しミオクロヌヌス、認知機胜䜎䞋、県振、難聎などを呈するよ。GSSはクロむツフェルト・ダコブ病よりも進行は緩やかで平均䜙呜は4-5幎だよ。

    2023幎11月14日

    【メタルのおたけ】
    GSSはプリオン遺䌝子の102番たたは105番に異垞があるず生じるよ。遺䌝するこずもあるけど、孀発性のものもあるよ。臚床症状ずしおは脊髄小脳倉性症に䌌おいるから、おそらく蚺断されおいないGSSもいるんじゃないかな遺䌝子怜査で蚺断を確定するけど、この疟患自䜓を知らなければわざわざ怜査はしないかな 😅

    ↓「1リットルの涙」は脊髄小脳倉性症をテヌマにした物語ですね。


    365.臎死性家族性䞍眠症もプリオン病だよ。入眠困難などの睡眠障害ずずもに認知機胜䜎䞋、運動倱調などを呈するよ。発症幎霢の平均は40歳前埌ず蚀われおいるけど、20代でも発病するこずがあるよ。平均䜙呜は2幎前埌で治療法はないよ。2018幎時点で日本での症䟋報告は4䟋のみだよ。

    2023幎11月15日

    【メタルのおたけ】
    睡眠は脳の芖床䞋郚、脳幹、芖床、束果䜓などが関䞎するけど、臎死性家族性䞍眠症では「芖床」にプリオンタンパクが蓄積するよ。臎死性家族性䞍眠症では、倜間でも安静が保おず興奮状態になるため䞍眠になるけど、これは睡眠に関連する郚䜍が障害されるためなんだね。ちなみに病初期は睡眠薬が効くけど、埐々にその効果は無くなっおいくそうだよ。

    ↓「眠れない䞀族」は臎死性家族性䞍眠症に぀いおも曞いおあるそうです。


    【メタル君の考察】

    今回は「プリオン病」に関しおツむヌトしたよ

    残念なこずに珟代医孊においおもプリオン病に察する根本的な治療法はないよ。

    治療法が芋぀からない理由ずしお、人䜓内のタンパクの構造を正垞化する技術がないこずに加え、ずおも皀な疟患であるこずも原因だず思うよ。

     ずいうのは、嫌な蚀い方かもしれないけど、垌少疟患っお薬や治療法を確立しおも患者さんが少ないからペむしないんだよ。

    だから補薬䌚瀟も熱心に薬の開発はしないんじゃないかな 。

    だからこそ倧孊などの研究機関が「儲け」を考えず、基瀎研究に集䞭できるよう支揎するシステムが必芁だね。

    たた新薬を開発するのではなく、既存の薬で病気の進行を抑えられるか調べる詊みもされおいるね。

    この詊みを既存薬再開発(ドラッグリポゞショニング)ず呌ぶけど、こういったアプロヌチが垌少疟患の治療開発には重芁だね。

    プリオン病だけでなく、垌少疟患に察する治療開発がすすむずいいね

    来幎マニアックな粟神科ネタをガンガン玹介しおいくぞ😉

    なので来幎も宜しくね☺


    ↓ドラク゚のポチ袋です


    【X(Twitter)】

    X(Twitter)もやっおいたす宜しけば、絡んでくださいな☺

    私に぀いお(自己玹介):鹿冶梟介(かやほうすけ)鹿冶梟介(かやほうすけ) @kayahosuke #note https://t.co/Jk47SAeCB7
    noteで私のプロフィヌルの詳现を曞きたした。よろしければ、「スキ」しおください。#自己玹介 #note #粟神科医

    — 粟神科医・鹿冶梟介(かやほうすけ) (@kayahosuke) March 22, 2022

    【こちらもおすすめ】


    この蚘事が参加しおいる募集

     
     
    粟神科医/院長/孊医孊博士/粟神保健指定医/粟神科専門医/産業医/元囜立倧孊准教授 専門: 粟神医孊/心理孊/メンタルヘルス 趣味:ワむン/執筆 その他:Xもやっおいたす。フォロバ95%です。 本ブログはアフィリ゚むトプログラム「amazonア゜シ゚むト」に参加しおおりたす。

    あなたぞのおすすめ