【17歳で脳腫瘍。松果体部混合性胚細胞腫瘍 寛解】第1章：発覚から「中等度悪性群」の診断まで

はじめに

2020年12月に17歳の長男が、松果体胚細胞腫瘍（未熟奇形腫＋卵黄嚢腫）を発症し、2021年5月1日に退院しました。同じ病気になった方の参考になればと思い、当時の同意書や検査結果の資料を見返しながら、退院後にブログを書き始めました。

このシリーズは、5年間にわたり書きためたブログ記事を、テーマごとに改めて整理し直したものです。

第1話となるこの記事では、「脳腫瘍の発覚から診断まで」の経緯をお伝えします。

思い返せば、幼少期からのサインがあった

発症の前兆は、発症前の1年間くらいの間に、だんだんと強くなってきていた**頭痛、頻尿、複視（物が二つに見える）**でした。

ただ、今思い返してみれば、幼少期から気になる症状は色々とあったのです。

• 多飲多尿

• 鼻づまり

• めまい、息切れ

• 頻繁な鼻血

• 睡眠時無呼吸症候群（小学5年生時に診断）

実際、めまいや息切れは小児科で相談したこともあるのですが、「なにか疾患に関係しているとすれば、こんなに大きく育たないと思う」と言われ、特に精密な検査はしませんでした。長男は、小学校6年生で身長176cmもあった、とても大きな子だったのです。

頻尿については尿検査もしましたが、特に異常は出ませんでした。

息子の胚細胞腫瘍は、主治医の先生によれば、幼稚園か小学校の頃にはMRIを撮れば確認できるサイズだっただろうとのこと。

それは、MRIを撮るか、腫瘍マーカーを調べる血液検査（通常の血液検査の項目には入っていないもの）を行わない限り、気づくことはできないものでした。

腫瘍を全摘出して退院はできたものの、もっと早くにMRIを撮っていればという後悔は、今もずっと残っています。

頭痛外来からの紹介で、ピンポン玉大の腫瘍が見つかった日

頭痛外来のクリニックで紹介された病院でMRIを撮ったところ、松果体に、長径45mmほどの腫瘍があることがわかりました。45mmというと、ピンポン玉より少し大きいくらいのサイズです。頭蓋骨の中にあって、このサイズはかなり大きいという印象を受けました。

詳しいことは大学病院でさらに検査をしなければわからないということで、紹介状をもらいました。

この時点ではまだ、腫瘍がどういったものであるか、良性なのか悪性なのかもまったくわからず、本人もショックはあるものの、頭痛・頻尿・複視の症状以外は、とくに体調の悪いところはなかったので、「来週から学校どうしようか？まだ期末テスト中だからなあ」などと言っていました。

帰宅後、妻と私の母にそのことを伝えました。当然のことながら、驚愕し、うろたえましたが、まずは検査結果を待とうということで、さっそく紹介された地元の大学病院へ予約を入れました。

ネット上で松果体部の脳腫瘍に関する情報を調べてみると、北海道の澤村豊先生が非常に詳しく情報を掲載されていました。頭痛・頻尿・複視の症状と発生部位から、この時点ではジャーミノーマなのでは？と思っていました。

「大丈夫。治るよ。」— 地元大学病院の先生の言葉

12月12日に撮影したMRIのデータを持って、紹介された大学病院の診察を受けました。自宅から徒歩で行けるような近所の大学病院です。

MRI画像を見て、脳神経外科の先生は、

とおっしゃってくださいました。

このときはまだ、造影剤MRIも血液検査もまだでしたが、おそらく発生部位とMRIの画像からの推測で、少なくとも胚細胞腫瘍の一種であろうことは推測できていたのだと思います。

胚細胞腫瘍は、悪性度によって大きく予後は異なるものの、ほかの悪性脳腫瘍に比べれば抗がん剤・放射線が著効する場合が多く、100種類以上もあるという脳腫瘍全体の中では予後は良い方です。息子がまだ17歳ということもあって、優しく勇気づけてくださったのだと思います。

息子は少し涙ぐんでいましたが、落ち着いた様子でした。

その日は血液を採取して、造影剤MRIとPET検査の予約をして帰りました。大学病院が増築改装中であったこともあり、近隣の別の施設での検査予約となりました。

高校はとりあえず、検査結果がわかるまで休むことにしました。

造影剤MRIで見えた、不均一な腫瘍の影

近くのクリニックを紹介され、そこで造影剤MRIを撮影しました。

造影剤を注射したことで、多少の吐き気があったようです。前回、造影剤なしでMRIを撮影したものよりも、だいぶ鮮明な画像を見ることができました。

陰影が均一ではなく、いろいろな模様をしているように見えました。ネットで調べたところ、ジャーミノーマの場合は均一に写ることが多いように思えたので、これは少なからず奇形腫の成分が混ざっているのだろうなと思いました。

脳腫瘍が発覚してから、毎日、1日中松果体部の腫瘍について検索していた結果、自分なりにいろいろな情報がわかってきていました。

一般的に、奇形腫の場合、ジャーミノーマよりも予後が悪いことが多いようでした。これが良性の成熟奇形腫であることを祈っていました。

「松果体胚細胞腫瘍 中等度悪性群」— 10年生存率89%

12月17日に撮った造影剤MRIのデータを持って、ふたたび大学病院で診察を受けました。今回から、脳外科の実際に担当してくださる先生がつきました。

告げられた病名は、「松果体胚細胞腫瘍」。

そして、12月14日に採血した血液検査の結果、「AFP」という悪性度合いを示す数値が基準値以上に出ていることを聞きました。

検出されたAFPは135 ng/ml。基準値は6.9 ng/ml以下です。

AFPが検出されたということは、比較的治りやすい「ジャーミノーマ」ではないということ。また、良性の成熟奇形腫でもありません。

ただし幸いなことに、AFPの値はそれほどすさまじく高い値ではなく、もうひとつの腫瘍マーカーであるHCGは基準値以下でした。

分類としては、松果体胚細胞腫瘍の中で**「中等度悪性群」**にあたるとのことでした。抗がん剤治療、放射線治療を行って、3〜12ヶ月の入院が必要。

そして、1995年から行われている厚生労働省の治験の結果、この群の予後は、10年生存率89%とのことでした。

この数字を聞いたときはショックでした。

17歳の息子が、あと10年生きたとしてまだ27歳。とても若いです。そこまで無事に生きられたとして、その先は？20年後、30年後・・・。

ただ、脳腫瘍全体で見れば、非常に希望の持てる数字だということは、後になってからわかりました。また、ここで言う10年生存率とは10年前の治療による結果ですから、近年の医療技術の進歩によって生存率は年々改善してきているようです。一方で、近年は治療成績の向上にともなって、10年後・20年後、あるいはもっと先になってから生じる晩期障害も問題になっているようです。

AFPが検出されたことから、予定されていたPET検査は不要となり、まずは腫瘍の正体をより正確に探るために、生検といって、腫瘍の組織を少しだけ採取してきて検査する手術が必要となりました。

もう年末でしたが、なんとか年内に生検手術を行っていただけることになりました。

生検・第三脳室底開窓術のための入院

松果体にある腫瘍の正体を探るための生検術と、腫瘍が髄液の通り道である中脳水道を圧迫していることへの対処として第三脳室底に穴をあけて髄液の通り道をつくる手術を行うため、入院しました。

長男は生後2ヶ月頃に尿路感染症で2週間ほど入院したことはありましたが、それ以外は大きな病気もなかったので、自身の意識のあるなかでは、入院ははじめての経験でした。

コロナ対策のため、面会はできません。病室でポケットwi-fiやスマホは使えたので、家族との連絡はLINEで行うようにしました。

この日の夜はなかなか寝付けなかったようですが、

と言っていました。

17歳とはいえ未成年なので、手術中はずっと保護者が病院内で待機しなければなりません。脳手術はリスクが高いので、不測の事態が起きたときのための待機です。手術は出室から帰室までで4〜5時間かかる予定とのことでした。

我が家は長男の下に弟が二人います。3歳の末っ子は喉頭軟化症のために気管切開といって、ノドに穴をあけてカニューレという器具を入れて呼吸している子。おいそれとどこかに預けることもできず、常に私か妻がいっしょにいなければなりません。長男の手術中は、私が病院の待合室で仕事をしながら待機することになりました。

想定外の「固い腫瘍」— 4〜5時間が8時間に

12時頃、手術室に入りました。

事前の説明では、手術時間は2〜3時間、出室から帰室までは4〜5時間程度とのこと。ずっと待合室で待機していましたが、17時を過ぎても連絡がなく、心配でそわそわしていたところ、17時30分頃に、主治医の上司にあたる脳外科長の先生が待合室に来られました。

腫瘍が思ったより固く、ピンセットのような器具でつまみ取るはずがうまく取れずに時間がかかっているとのこと。大事には至っていないとのことで、引き続き待ちました。

そのあとも落ち着かず、待合室をぐるぐると歩き回りながら待つこと2時間以上。20時頃にようやく、手術が無事に終了したことが告げられました。

その場で手術を担当された先生から説明がありました。

腫瘍がとても固く、器具が2回もまがってしまい、レーザーメスでどうにか切片を採取したとのこと。これほど固い腫瘍は、その先生は過去2度目だとのことでした。

正直、腫瘍細胞が充分にとれたかどうかは、詳しく病理診断をしなければわからないとのことでした。

そんなに固い腫瘍で、このあと行われるであろう抗がん剤や放射線で全部消せるものなのかと心配になりましたが、まずは2週間かかるという病理診断を待つほかありません。

術後、まだ意識は戻っていなかったですが、とりあえず息子の顔だけは見ることができ、その日は帰りました。

親が走り回るべきこと：医療費の制度申請

入院期間中、私のほうは今後かかるであろう高額な医療費のための申請手続きに追われました。

申請したのは、

• 健康保険の限度額適用認定証

• 小児慢性特定疾病受給者証

の2つです。

とくに小児慢性特定疾病受給者証は、申請日よりさかのぼって還付を受けることができないため、年末ということもあり、大急ぎで市役所へ申請に行きました。

我が家の場合、3歳の三男が喉頭軟化症で小児慢性特定疾病の受給者でしたから、ある程度勝手がわかり、素早く申請することができました。

小児慢性特定疾病は満18歳まで申請できます。長男は17歳4ヶ月での申請ということで、ぎりぎり間に合ったので、不幸中の幸いというか、あまり治療費はかからずに助かりました。

このシリーズで伝えたいこと

小児脳腫瘍は大変希少な疾患です。

たとえ病名が病理診断結果まで同じであっても、ひとりひとりの病状によって治療の方法はまったく異なることがあるそうです。ですから、うちの息子が経験したことが他の方の参考になるかは、まったくわかりません。

また、お住まいの地域によって、移動の負担、退院後のフォローアップ、地域連携まで考慮すると、なおさら、どこの病院が適切であるかはケースバイケースです。

私はシロウトの一人の患児の親でしかないわけですが、このシリーズが、同じ病気の患者さんや親御さんの参考になれば幸いです。

とくにうちの子の未熟奇形種＋卵黄嚢腫と同じような、松果体胚細胞腫瘍の中等度悪性群の方と、情報交換ができればと思っています。

そしてこれは、ここから先のお話になるのですが、松果体部胚細胞腫瘍の中でも、抗がん剤・放射線治療がよく効くと言われている胚細胞腫瘍の一種でありながら、抗がん剤・放射線の効き目がなく、逆に増大してしまうケース — グローイング テラトーマ シンドローム（growing teratoma syndrome）に関する情報が、まだまだ不足していると思っています。

うちの息子もそうでした。標準治療が効かず、腫瘍は逆に大きくなり、最大75mmにまで成長していきました。

そして、命を救ってくれたのは、ある日の「セカンドオピニオン」の決断でした。

その経緯は、次回以降の記事でお伝えしていきます。

次回：第2章「抗がん剤、放射線、そして余命2週間の宣告」

すべての患者さんが、その症状に対して適切な病院・先生に出会えることを心から願って。

このシリーズが、皆様の選択の参考になることがあれば幸いです。